Martín Álvarez – 48 años – cefalea, debilidad izquierda y deterioro neurológico progresivo
“Desde hace unas semanas me siento cada vez peor. Cuando me siento o me pongo de pie me empieza a doler la cabeza, me mareo y siento como si me faltaran fuerzas. Acostado estoy bastante mejor. Mi familia dice que estoy más lento para hablar y que otra vez arrastro la pierna izquierda. Hace tres meses tuve un accidente de tránsito grave y me operaron de urgencia porque tenía un sangrado en la cabeza y mucha inflamación. Me dijeron que tuvieron que sacarme una parte del hueso del lado derecho del cráneo para que el cerebro pudiera descomprimirse. Después de la operación había mejorado bastante y ya caminaba con ayuda. Desde hace unas tres semanas empecé a retroceder. No tuve fiebre, convulsiones ni otro golpe. Tampoco tengo vómitos.”
Antecedentes personales: traumatismo craneoencefálico grave tres meses antes, con hematoma subdural agudo derecho y edema cerebral, tratado mediante craniectomía descompresiva frontotemporoparietal derecha.
Signos vitales: TA 124/76 mmHg, FC 72 lpm, FR 16 rpm, temperatura 36,6 °C, SatO₂ 98% al aire ambiente.
Aspecto general: paciente vigil, colaborador, discretamente bradipsíquico, con facies de cansancio; se encuentra hemodinámicamente estable.
Cabeza y cuello: gran defecto óseo frontotemporoparietal derecho secundario a craniectomía. Se observa hundimiento visible del colgajo cutáneo sobre el defecto, más marcado en posición sentada. Herida quirúrgica cicatrizada, sin eritema, secreción ni signos de infección. Pupilas isocóricas y reactivas.
Neurológico: orientado en persona y lugar, con dificultad leve para precisar la fecha. Lenguaje conservado, aunque con respuestas lentificadas. Pares craneales sin déficits evidentes. Fuerza 5/5 en hemicuerpo derecho, 4/5 en miembro superior izquierdo y 4-/5 en miembro inferior izquierdo. Maniobra de Barré positiva a izquierda. Reflejos osteotendinosos discretamente aumentados en hemicuerpo izquierdo. Sensibilidad globalmente conservada. Marcha inestable, con arrastre del miembro inferior izquierdo y necesidad de apoyo. Sin rigidez de nuca.
¿DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE?
Síndrome del trefinado (syndrome of the trephined o sinking skin flap syndrome). El antecedente de una craniectomía descompresiva amplia, seguido inicialmente de recuperación neurológica y luego de deterioro progresivo, junto con cefalea y síntomas claramente posturales, nueva hemiparesia y hundimiento visible del colgajo cutáneo, constituyen una combinación muy sugestiva. La ausencia del hueso craneal permite que la presión atmosférica y las alteraciones de la dinámica del líquido cefalorraquídeo deformen el parénquima subyacente, con deterioro de la perfusión y de la función cerebral.
¿DIAGNÓSTICOS ALTERNATIVOS?
Hidrocefalia postraumática: puede producir deterioro cognitivo y trastorno de la marcha después de un traumatismo craneoencefálico, pero sería esperable ventriculomegalia y no explica por sí sola el hundimiento marcado del colgajo ni el carácter postural de los síntomas.
Hematoma subdural recurrente o colección subdural: debe descartarse ante cualquier deterioro neurológico posterior a un traumatismo, pero el curso subagudo, la mejoría en decúbito y el hundimiento del colgajo orientan más al síndrome del trefinado.
Crisis epilépticas no convulsivas: pueden causar bradipsiquia o deterioro fluctuante, aunque no explican el defecto craneal hundido ni la relación postural de los síntomas.
Infección intracraneal o del sitio quirúrgico: menos probable por ausencia de fiebre, signos meníngeos, alteraciones sistémicas o cambios inflamatorios en la herida.
¿ESTUDIOS A SOLICITAR?
Tomografía computada de cerebro sin contraste: es el estudio inicial fundamental para evaluar el defecto craneal, descartar nuevas colecciones, hidrocefalia o hemorragia y valorar la deformación del parénquima. En este paciente se espera observar un gran defecto frontotemporoparietal derecho, hundimiento del colgajo cutáneo, concavidad del hemisferio subyacente y desplazamiento de estructuras intracraneales compatible con efecto de la presión atmosférica; puede existir desviación de la línea media hacia el lado del defecto.
Resonancia magnética cerebral: puede utilizarse si existen dudas diagnósticas o para evaluar con mayor detalle el parénquima, la perfusión y posibles lesiones asociadas; en este caso confirmaría deformación del hemisferio derecho sin una nueva lesión estructural que explique mejor el deterioro.
Laboratorio: Hemograma, ionograma, glucemia, función renal y marcadores inflamatorios: útiles para descartar causas metabólicas o infecciosas concomitantes del deterioro neurológico; se esperan sin alteraciones clínicamente significativas.
EEG: solo si existen episodios de desconexión, fluctuaciones inexplicables del sensorio o sospecha de actividad epiléptica; en este caso no sería un estudio inicial prioritario.
¿MEDIDAS TERAPÉUTICAS?
La primera conducta es colocar al paciente en decúbito y evitar cualquier intervención que disminuya innecesariamente la presión intracraneal. Debe asegurarse euvolemia y corregirse una eventual depleción de volumen. Si el paciente posee drenaje ventricular, derivación de líquido cefalorraquídeo u otro dispositivo capaz de favorecer una presión intracraneal excesivamente baja, debe revisarse de inmediato su funcionamiento y nivel de drenaje. Se requiere valoración neuroquirúrgica precoz.
El tratamiento definitivo es la craneoplastia, que restablece la barrera rígida del cráneo y puede normalizar la dinámica del líquido cefalorraquídeo, la perfusión cerebral y la mecánica intracraneal; la mejoría neurológica puede ser importante después del procedimiento.
Deben monitorizarse nivel de conciencia, déficit focal, aparición de anisocoria y cambios hemodinámicos.
Un error frecuente sería interpretar el cuadro como hipertensión intracraneal convencional y aplicar de forma automática elevación marcada de la cabecera, hiperventilación, manitol u otras medidas destinadas a disminuir la presión intracraneal, ya que pueden agravar el gradiente de presión y precipitar una herniación paradójica.
PERLAS CLÍNICAS
El síndrome del trefinado debe sospecharse ante cualquier deterioro neurológico tardío o inexplicable después de una craniectomía descompresiva, especialmente si existe hundimiento del colgajo y los síntomas empeoran en posición vertical.
La mejoría al adoptar decúbito es una pista diagnóstica de gran valor porque sugiere un problema de presión intracraneal baja o gradiente de presión atmosférica, no hipertensión intracraneal clásica.
La craneoplastia no es solamente un procedimiento cosmético o protector: en pacientes sintomáticos puede actuar como tratamiento fisiológico y producir recuperación motora, cognitiva y funcional.